人民政協網北京6月21日電（記者 李木元）“到了那一天/我再也無力站起/把你擁入懷抱/當我面無表情時你不要悲傷/那時/你是否還愿意陪在我身旁……”歌手楊學峰用深情的演唱訴說著漸凍人患者的人生經歷，傳達著他們對生命的渴望。

首支漸凍人公益歌曲“為愛解凍”發布儀式現場

6月21日是世界漸凍人日。當天，中國首支漸凍人公益歌曲《為愛解凍》在京發布。歌曲由中國醫師協會、中國ALS協作組與賽諾菲（中國）聯合錄制發布，為漸凍人患者帶來了對抗疾病的鼓勵和憧憬生命的希望。出席活動的中國醫師協會會長張雁靈，中國ALS（漸凍人癥）協作組專家、北京協和醫院神經內科主任崔麗英教授共同呼吁社會關愛、支持漸凍人群體；倡導患者盡早接受規范治療，減緩病情發展、延長生存時間。

中國醫師協會會長張雁靈教授發表講話

基層醫院對漸凍人的誤診率近六成

肌萎縮側索硬化癥（ALS），俗稱“漸凍人癥”，是一種進行性加重的神經系統疾病，為世界五大絕癥之一。ALS全球患病率為5/10萬/年左右，據此估計中國ALS患者約有6萬人。

北京協和醫院神經內科主任崔麗英教授介紹，ALS因運動神經元退化所致，病情發展迅速，患者的平均生存期只有3-5年 。早期癥狀表現為肌肉無力，容易跌倒。隨病情發展患者四肢肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失運動能力。晚期患者不僅全身癱瘓，因吞咽困難、營養失調，且無法自主呼吸，生活極其痛苦。

然而，由于ALS發病隱匿，大多患者出現臨床癥狀時已經有90%的運動神經元功能喪失，且其早期臨床表現不典型，易與椎間盤突出、包涵體肌炎、延髓腫瘤、甲亢、干燥綜合征混淆。

中國ALS協作組專家, 北京協和醫院神經內科主任崔麗英教授介紹漸凍人癥

“對中國人來說，漸凍人的危害更大。因為中國患者的平均發病年齡只有50歲，而西方國家是67歲。50歲正值盛年，一旦發病失去勞動力，對其本人和家庭造成的影響更大?！?崔麗英說。

此外，由于目前仍缺乏特異的生物學診斷指標，ALS需使用排除法確診，很大程度上依賴于醫生的臨床診斷經驗。崔麗英說，在基層醫院，醫生對這種罕見病的認識不足，誤診率更是高達58.6%。由于診斷的難度大，誤診、漏診的情況常有發生，ALS患者從首發癥狀到確診所需平均時間為13.1個月。

中國漸凍人患者規范用藥率只有37%

規范用藥可以延緩漸凍人患者病程、延長壽命。據悉，漸凍人規范使用藥物6個月以上即可以延緩病程。

不過，崔麗英表示，目前中國漸凍人患者規范用藥率只有37%，遠低于西方國家的99%。首先是經濟原因。2012年，中國ALS協作組編撰并發布的《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南》推薦的漸凍人治療藥物是利魯唑。該藥在納入醫保目錄之前每月的花費高達4000多元，很多患者難以承受。納入醫保之后，每月花費降到3000多元，患者負擔減輕，但是全國有很多地區尚未執行。

另一個原因和中國人的用藥文化有關。中國人吃藥都想去病根，但是ALS無法治愈，服藥后癥狀改善可能并不明顯，且一般服藥6個月之后才能延緩病程，很多人因此懷疑藥物有效性，有的干脆放棄治療。

專家呼吁，各地應盡快落實醫保報銷政策，并且提高醫保報銷力度，讓漸凍人患者病有所醫。“ALS協作組積極進行大眾疾病意識教育，加強公眾對ALS的關注以及患者對疾病的認識。但還需要繼續努力，同時媒體也應該多宣傳，讓更多患者及早規范接受藥物治療。” 崔麗英建議。

雖然ALS無法治愈，但盡早確診對于患者在病情早期及時得到有效治療具有重要意義。崔麗英指出：“ALS治療目標非常明確，就是延長患者的生存期，提高患者生活質量。積極進行綜合治療能夠顯著延緩病情的發展，推遲疾病進展至中晚期呼吸衰竭時間。此外，研究顯示規范化治療越早，患者生存獲益越大?！?/p>

幾年前“冰桶挑戰”曾成功吸引大眾關注，而此次《為愛解凍》國內首支漸凍人公益歌曲的發布將進一步向公眾普及ALS知識，加深患者對早期癥狀及規范治療的認知。中國醫師協會會長張雁靈教授表示：“ALS/MND國際聯盟組織將每年的6月21日設為‘世界漸凍人日’，我們選擇在這一天發布漸凍人公益歌曲，希望再次喚起公眾對于漸凍人癥這一疾病的關注，對漸凍人群體投入更多關愛，幫助患者更有尊嚴、更有質量地生存?！?/p>